长期毒瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特性的疾病，常见于酒精中毒病患者。早先，来自不丹科泽科德的大学儿科及认知科学的 James 等史家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月观感出近记忆及执行功能障碍，人格特质发生变化，姿势肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）表明大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球很高信号，形态保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层受累都是以，背层和腹层相对保留，观感出「冰淇淋统」。 其他受累的灰质有前郷、后郷、大脑皮质静脉束、大脑半球灰质及小脑中脚。

药理学观感

认知障碍，姿势异常，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明大脑半球很高信号；

2. 磁共振电磁是重要的专用诊断技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病头痛后的前 4 个月下降，随后出现乳酸山岭、脂质山岭，这些找到与药理学呕吐的恢复不符。

鉴别诊断

大脑半球胶质瘤：占位物理现象导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：结膜多半给定，垂直分布，呈 Dawson 手指统。

血管炎症：炎症多半极为给定。

Wernicke 脑病：多半累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚不具体情况可证的治疗，多半肠外给以硫胺素。

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主笔： 李娜