发育不全脊索结节(EP)是一种相像的良性、错构性残存结节,偶然辨认出尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学孔洞扫描中约 1.7%。通常见于阶梯和木桥脑之间的硬膜下及中间层下腔。EP 须与起源于零碎脊索残存民间组织的阶梯脊索结节鉴别,常辨认出其体积从几毫米到 2 cm 差不多。EP 通常泌尿道表现,且大多数情况下不需要干预,而显现出来患者的 EP 则是脑血管与血管结构的实际上参与而随之而来。
来自德国杜宾根大学神经外科 Adib 教授采用内镜下经第三脑脊液入东路(ETTVA)不依动手术治疗法阶梯下侧局限 EP 的最终个案,撰文登载在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
发生率报告
病征男性,57 岁,右侧特展神经麻痹致复视及右方躯体看上去极其 2 年。
不依 MRI 检查见阶梯下侧中线区体积约 10×9×15 mm3的局限病症(示意图 1),呈 T1 低频率,T2 低频率,无扩散及减弱征象,一组横膈膜左边,且无阶梯侵袭征象。病症呈中空状外观,十分相似脑脊液(CSF),且在阶梯下侧位置无扩散征象,中空内显现出来脂肪频率(T1 低频率),且减弱 MRI 排除了皮都为中空肿、颅时在及转移结节。
示意图 1 轴位和矢状位 T2 相示阶梯下侧中线区中空性病症(上标),一组横膈膜左边弱
动手术步骤
1. 病征不依ETTVA动手术切除病症,神经导航入东路时间轴示意图示如下(示意图 2)。
示意图 2 经右方脑脊液及第三脑脊液神经导航入东路驶向木桥前池
2. 右方入东路以瞳孔中线为轴,以直视病症紧贴一组横膈膜,冠状缝前右方钻孔内镜(示意图 3A)入第三脑脊液(示意图 3B)。
3. 选择可变换取向的小儿内镜,通过第三脑脊液时在时可可避免侵害外周和垂体细。
4. 分析方法 2 微米激光对外开放第三脑脊液时在(示意图 3 B、C),随后对外开放 Lillequist 膜。此入东路可清晰暴露阶梯下侧病症。
5. 分析方法紧贴钳特别设计下将病症全切(示意图 3 D、E),少量残留中空壁仍紧紧附着在一组横膈膜及其右方木桥脑小分支、外特展神经等(示意图 3F)。
示意图 3 内镜下经三脑脊液入东路治疗法发育不全脊索结节(EP)。A:右方脑脊液脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:分析方法 2 微米激光打开第三脑脊液时在(F3V)。C:打开的第三脑脊液。D-E:暴露阶梯下侧病症及一组横膈膜(BA)及其木桥脑小分支(rap)。F:右方特展神经(an)
病理结果
病理检查看出该病症呈黏液都为剧中下散落类上皮细胞(有龟头滴的空泡细胞减低)(示意图 4)。细胞切片细胞透明质酸阳性、S-100 蛋白特征性。民间病毒学检查证实了 EP 的诊断。未有辨认出核分裂活动。
示意图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡细胞减低
动手术结果
术后产妇复苏后并无任何新的神经功能障碍,实际上返回普通病床,并于术后第 4 日出院。
没有人监测到外特展神经麻痹,术后 CT 扫描也没有人极其辨认出。术后随访 3 个月,产妇的复视和右方躯体看上去极其已恢复正常。术后 6 个月随访检查和 MRI(与术前对比)(示意图 5),T2 相示 EP 近乎全切。
示意图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅时在中线区阶梯上端圆锥形低频率占位性病症(上标单指),一组横膈膜左边弱(曲面上标)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残存民间组织近乎全切
总结
引发相关患者的 EP 理应考虑外科动手术治疗法,而通常最常用的治疗法方法是经鼻内镜下经蝶入东路及经蝶阶梯入东路,没有人内镜时经枕下乙状窦入东路动手术切除。由于该发生率 EP 呈局限,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经阶梯入东路,ETTVA 是一个简便的PET入东路,主要分析方法于良性、局限及非血管性阶梯下侧病症,且并发症发生率非常低;
当术前相信该病症与区域内血管、神经复合亲密,或预计术后复发率及死亡率较低时理应可避免分析方法该动手术入东路。
因此,ETTVA 是一个治疗法 EP 或其他具有十分相似特征的阶梯下侧病症很好的替代性动手术入东路。
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