粒状甲状腺瘤也统称粒状肥胖(CMs),粒状甲状腺瘤或粒状瘤是一种颅内甲状腺肥胖,有着胚胎发育起源。术语“甲状腺瘤”和“海绵体瘤”是误称,因为肿瘤都是机能性的。
流行病学
大脑和小脑的粒状甲状腺瘤在各个年龄段都有时有发生,但是经常显现出来有疼痛的高血压显现出来在生命的第3到第6个十年。不能男机能性或女机能性的遗传倾向。调查表明,脑粒状肥胖(CCM)发挥作主要用途0.5%的人均收入中的。但是,仅在40%的登革热中的,它相比较有疼痛。散发的肥胖不一定是单发的,并且往往依然无疼痛。后裔机能性CCM数量众多,更易显现出来疼痛。因此,须要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被检验为,但25%的登革热是在儿童中的断定的。
后裔机能性多发机能性粒状肥胖syndrome是多发肿瘤数不一定为5个或更多的原因,受苦者不一定因反复坏死而显现出来癫痫胸腔病和/或局灶机能性神经机能腰椎。
病理生理学
总的来说,粒状肥胖有着特征机能性的“桑树”外表,流露出了紫色的甲状腺簇。cm从2毫米到几厘米差不多。在显微镜下检查,粒状甲状腺瘤由扩张的,薄壁的肺泡构成,肺泡有着简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。上皮细胞缺乏弹机能性纤维和骨骼肌。粒状甲状腺瘤的经典电影描述指出,肿瘤甲状腺通道二者之间不能介入的脑部。但是,进一步的研究表明,在70%的肿瘤中的发挥作用介入机能性脑实质。由于先前的坏死,区域内彼此二者之间的组织是神经外膜细胞和含硫铁血黄素的组织。它还构成意味著亦然肺泡扩张的扩张型肺泡。不一定在较小的肿瘤中的断定坏死,钙化以及极少唯的骨化。胚胎发育机能性肾脏肥胖(DVA)与粒状肥胖(10-20%)的相关机能性也更高,其在颅后窝的肿瘤要比在幕上腔室的肿瘤多。融合甲状腺肥胖(MVM)是一个术语,主要用途描述由胚胎发育机能性肾脏肥胖和粒状肥胖构成的异常。
放射线治疗与管理
对于无疼痛的CM,无论其所在位置如何,都采用了倾向的法则。完成常规的MRI检查以出现异常肿瘤的变化。只要皮下看起来安定,就不能任何其他疼痛或坏死迹象,就继续采用倾向法则。
大多数粒状肌瘤是幕上机能性的,切除的指征包含完成机能性神经机能腰椎,顽固机能性癫痫或毗邻非室外的CM中的的单个坏死。如果在渊博区域时有发生多发机能性坏死,并伴有神经机能恶化,则重新考虑对有疼痛的CM肿瘤完成疗程切除。其他适应症包含严重疼痛,例如胸腔或呼吸系统不安定,以及距四肢表面2 mm至少的CM肿瘤。几项研究报告说,大脑和大脑粒状甲状腺瘤的疗程效果极好(70-97%)。此外,将立体定位和术中的机能机能性MR显微与疗程显微解剖相结合,可显着增加大多数幕上CM肿瘤时有发生并发症的风险。
由于氢和神经节彼此二者之间下陷,脑干粒状瘤给外科法则带来了特殊问题。因此,任何额外的低质量或容器的引入,例如坏死造成的血液,都意味著压缩成或夹住重要的神经节,从而操纵基本的非自愿机能,如呼吸或心跳。在都有任何原因下均可重新考虑疗程切除:肿瘤紧靠脑干表面;复发机能性坏死导致完成机能性缺陷;坏死的血液转到粒状甲状腺瘤区域内的脑部;粒状甲状腺瘤的植被引来区域内组织的可唯压缩成。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫胸腔病操纵差是不良的病状指标。立体定向放射线外科是有着这种疗程难以接近的肿瘤的高血压的倾向放射线治疗的潜在替代法则。然而,研究报告了相关的并发症替代性,如坏死复发,永久机能性神经机能腰椎和人均收入为120人引来的不良反应。
转载自:INC世界性神经外科医生集团
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